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Le gigantisme du grec gigas gigantos géant chez les animaux et les végétaux se réfère à une taille exceptionnellement gr
Gigantisme
Le gigantisme (du grec gigas, gigantos « géant ») chez les animaux et les végétaux se réfère à une taille exceptionnellement grande par rapport aux autres membres de leur espèce ou à d'autres espèces similaires (voir par exemple le gigantisme insulaire, le gigantisme abyssal et la gigantothermie).
Chez l'homme, il désigne un état pathologique caractérisé par une croissance excessive. C'est la seule condition qui englobe presque tous les cas de pathologie de taille extrême.
Au sens figuré, le gigantisme caractérise ce qui est démesuré, gigantesque.
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| Spécialité | Endocrinologie |
|---|
| CISP-2 | T99 |
|---|---|
| CIM-10 | E22.0 et E34.4 |
| CIM-9 | 253.0 |
| DiseasesDB | 30730 |
| MedlinePlus | 001174 |
| MeSH | D005877 |
Mise en garde médicale
Le gigantisme n'est pas un terme médical couramment utilisé à l'heure actuelle ; de plus, il n'existe pas de définition précise de la taille à partir de laquelle on parle de géant. Le terme a été appliqué typiquement à ceux dont la taille n'est pas dans le dernier centile de la population mais de nombreuses fois l'écart type au-dessus de la moyenne des personnes du même sexe, âge et appartenance ethnique.
Gigantisme hypophysaire
L'excès d'hormone est souvent due à la sur-sécrétion d'un groupe de de (appelée ). Ces cellules ne répondent pas aux contrôles normaux de la croissance ainsi que leurs fonctions.
Ils grandissent très lentement, donc pendant plusieurs années le seul effet de cette dite adénome sont les effets de l'hormone de croissance excessive. Les premiers symptômes d'un excès d'hormone de croissance pendant l'enfance est la croissance excessive, cette grande taille est également accompagnée d'une morphologie caractéristique, reconnaissable par un endocrinologue.
La constitution corporelle typique implique des os lourds et épais, avec de grandes mains et de grands pieds et une mâchoire lourde. Une fois la puberté terminée et la taille adulte atteinte, l'épaississement continu de la peau et la croissance de la mâchoire donnent lieu à une combinaison de caractéristiques appelées acromégalie.
Malheureusement, au fil des décennies, un tel adénome peut atteindre une taille suffisante (2 cm ou plus de diamètre) pour causer des maux de tête, altérer la vision ou endommager d'autres fonctions pituitaires.
De nombreuses années d'excès d'hormone de croissance peuvent également causer d'autres problèmes. Si un médecin soupçonne un ou une acromégalie, le test de dépistage diagnostique le plus simple est la mesure du facteur 1 de croissance de l'insuline dans le sang.
Ce taux est généralement assez élevé, mais il doit être interprété en fonction de l'âge et de l'état pubertaire. D'autres tests de confirmation peuvent inclure l'imagerie par résonance magnétique (IRM) de l'hypophyse à la recherche d'un adénome visible et la suppression de l'hormone de croissance par le glucose.
Le traitement dépend de la taille de l'adénome et peut comprendre l'ablation par un neurochirurgien, des médicaments comme l'octréotide ou la bromocriptine, ou la radiothérapie. Le gigantisme hypophysaire de l'enfance est une maladie rare, et les personnes atteintes sont souvent assez inhabituelles pour atteindre un certain degré de célébrité (p. ex. André le Géant).
Autres conditions d'hypercroissance ou de taille excessive chez les enfants
- Obésité précoce
- La puberté précoce
- Chromosomes sexuels supplémentaires (en sus des deux normaux). Les syndromes gonosomiques les plus courants sont XXY, XYY et XXX.
- Hypogonadisme
- Mutation des récepteurs des estrogènes (très rare)
- Syndrome de Marfan
- Syndrome de Sotos
Chez les enfants qui sont excessivement grand, on réfère souvent les enfants à des endocrinologues pédiatriques pour évaluation. La majorité des enfants qui semblent trop grands ou trop grands à leurs parents présentent habituellement une combinaison de la simplicité familiale et de l'obésité infantile.
La puberté précoce et une variété de maladies du côlon dues à un défaut héréditaire du tissu conjonctif. En plus d'un taille modéré, les personnes atteintes de cette condition ont généralement un corps mince et des doigts exceptionnellement longs (arachnodactylie). Beaucoup peuvent aussi développer une dislocation du cristallin de l'œil ou, plus sérieusement, une détérioration progressive des parois de l'aorte qui peut entraîner la mort subite à l'âge adulte. Il est habituellement hérité comme un trait autosomique dominant.
L'apparition précoce de l'obésité entraîne une croissance supérieure à la moyenne au milieu de l'enfance, de sorte que plus de la moitié des enfants en surpoids ont une taille se situant entre 70 et 99 pour cent vers l'âge de 10 ans. La taille adulte atteinte par ces enfants est ce à quoi on pourrait s'attendre de la part de leur famille, car la croissance excessive du milieu de l'enfance est compensée par l'atténuation de la poussée de croissance pubertaire.
Les chromosomes sexuels supplémentaires (au-delà des deux chromosomes normaux) entraînent habituellement une augmentation de la croissance en hauteur. Les caryotypes les plus communs impliquant des hormones sexuelles supplémentaires sont 47,XXY (syndrome de Klinefelter), 47, XYY, et 47,XXX. L'incrément de hauteur supplémentaire est généralement modeste.
L'hypogonadisme est la condition d'une carence en hormones sexuelles due à une fonction réduite des testicules ou des ovaires à l'adolescence. Lorsque la sécrétion de testostérone ou d'estradiol reste inférieure à la moyenne pendant l'adolescence, une taille adulte plus grande sera progressivement atteinte par une croissance supplémentaire des bras et des jambes. Cette grande taille aux membres longs est appelé « eunuque », mais il ajoute rarement plus de 2,5-7,5 cm à la taille adulte. La croissance supplémentaire est empêchée si l'enfant reçoit un remplacement approprié de testostérone ou d'œstrogènes dès le début de l'adolescence
Une version très rare mais plus extrême de la grande taille « eunuchoïde » se produit lorsqu'une mutation du récepteur des œstrogènes réduit la réponse des os à l'œstradiol. L'estradiol est un sous-produit de la testostérone chez les hommes et les femmes et est le plus puissant accélérateur de la maturation et de la fermeture des os connu. Si une personne ne répond pas aux œstrogènes, sa croissance peut se poursuivre jusqu'à la fin de la vingtaine ou plus, et la personne atteinte peut atteindre 8 pieds ou plus de hauteur. La résistance aux œstrogènes est la seule autre condition endocrinienne qui peut rivaliser avec l'excès d'hormone de croissance pour produire le gigantisme. En revanche, la grande taille associé au syndrome d'insensibilité aux androgènes le plus courant n'est en moyenne que de quelques centimètres.
Le syndrome de Sotos ressemble à l'acromégalie par sa légère distorsion de la croissance faciale. En plus d'une grande taille générale, les principales caractéristiques sont une tête de grande taille, une intelligence inférieure à la moyenne et une hérédité autosomique dominante.
Il existe une cinquantaine de syndromes génétiques encore plus rares dans lesquels la croissance de l'enfant est supérieure à la moyenne. Ces affections sont souvent associées à un retard du développement ou à d'autres problèmes plus graves, ainsi qu'à la taille de l'adulte ou ne peuvent être légèrement augmentées.
Étymologie et terminologie
D'autres noms quelque peu obsolètes pour cette pathologie sont l' (grec hyper au-dessus du niveau normal " et soma, somatos, « corps »), la macrogenèse (grec makros « grand, production, génération ») et (en grec : soma, somatos, « corps » et megas, megas, megalos, great).
Références
- Informations lexicographiques et étymologiques de « Gigantisme » dans le Trésor de la langue française informatisé, sur le site du Centre national de ressources textuelles et lexicales.
Voir aussi
Articles connexes
- Hormone de croissance
- Acromégalie
- Liste des hommes les plus grands du monde
- Géant (mythologie)
- Nanisme
- Ella Ewing
Liens externes
- (en) Synoptique de l'acromégalie
- (en) [PDF] Bref aperçu des syndromes d'hypercroissance chez les enfants
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Auteur: www.NiNa.Az
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Le gigantisme du grec gigas gigantos geant chez les animaux et les vegetaux se refere a une taille exceptionnellement grande par rapport aux autres membres de leur espece ou a d autres especes similaires voir par exemple le gigantisme insulaire le gigantisme abyssal et la gigantothermie Chez l homme il designe un etat pathologique caracterise par une croissance excessive C est la seule condition qui englobe presque tous les cas de pathologie de taille extreme Au sens figure le gigantisme caracterise ce qui est demesure gigantesque Si ce bandeau n est plus pertinent retirez le Cliquez ici pour en savoir plus Cette section ou cet article est une traduction incomplete janvier 2017 Gigantisme Donnees clesTraitement Specialite EndocrinologieClassification et ressources externes CISP 2 T99CIM 10 E22 0 et E34 4CIM 9 253 0DiseasesDB 30730MedlinePlus 001174MeSH D005877 Mise en garde medicale modifier modifier le code voir Wikidata aide Le gigantisme n est pas un terme medical couramment utilise a l heure actuelle de plus il n existe pas de definition precise de la taille a partir de laquelle on parle de geant Le terme a ete applique typiquement a ceux dont la taille n est pas dans le dernier centile de la population mais de nombreuses fois l ecart type au dessus de la moyenne des personnes du meme sexe age et appartenance ethnique Gigantisme hypophysaireL exces d hormone est souvent due a la sur secretion d un groupe de de appelee Ces cellules ne repondent pas aux controles normaux de la croissance ainsi que leurs fonctions Ils grandissent tres lentement donc pendant plusieurs annees le seul effet de cette dite adenome sont les effets de l hormone de croissance excessive Les premiers symptomes d un exces d hormone de croissance pendant l enfance est la croissance excessive cette grande taille est egalement accompagnee d une morphologie caracteristique reconnaissable par un endocrinologue La constitution corporelle typique implique des os lourds et epais avec de grandes mains et de grands pieds et une machoire lourde Une fois la puberte terminee et la taille adulte atteinte l epaississement continu de la peau et la croissance de la machoire donnent lieu a une combinaison de caracteristiques appelees acromegalie Malheureusement au fil des decennies un tel adenome peut atteindre une taille suffisante 2 cm ou plus de diametre pour causer des maux de tete alterer la vision ou endommager d autres fonctions pituitaires De nombreuses annees d exces d hormone de croissance peuvent egalement causer d autres problemes Si un medecin soupconne un ou une acromegalie le test de depistage diagnostique le plus simple est la mesure du facteur 1 de croissance de l insuline dans le sang Ce taux est generalement assez eleve mais il doit etre interprete en fonction de l age et de l etat pubertaire D autres tests de confirmation peuvent inclure l imagerie par resonance magnetique IRM de l hypophyse a la recherche d un adenome visible et la suppression de l hormone de croissance par le glucose Le traitement depend de la taille de l adenome et peut comprendre l ablation par un neurochirurgien des medicaments comme l octreotide ou la bromocriptine ou la radiotherapie Le gigantisme hypophysaire de l enfance est une maladie rare et les personnes atteintes sont souvent assez inhabituelles pour atteindre un certain degre de celebrite p ex Andre le Geant Autres conditions d hypercroissance ou de taille excessive chez les enfantsObesite precoce La puberte precoce Chromosomes sexuels supplementaires en sus des deux normaux Les syndromes gonosomiques les plus courants sont XXY XYY et XXX Hypogonadisme Mutation des recepteurs des estrogenes tres rare Syndrome de Marfan Syndrome de Sotos Chez les enfants qui sont excessivement grand on refere souvent les enfants a des endocrinologues pediatriques pour evaluation La majorite des enfants qui semblent trop grands ou trop grands a leurs parents presentent habituellement une combinaison de la simplicite familiale et de l obesite infantile La puberte precoce et une variete de maladies du colon dues a un defaut hereditaire du tissu conjonctif En plus d un taille modere les personnes atteintes de cette condition ont generalement un corps mince et des doigts exceptionnellement longs arachnodactylie Beaucoup peuvent aussi developper une dislocation du cristallin de l œil ou plus serieusement une deterioration progressive des parois de l aorte qui peut entrainer la mort subite a l age adulte Il est habituellement herite comme un trait autosomique dominant L apparition precoce de l obesite entraine une croissance superieure a la moyenne au milieu de l enfance de sorte que plus de la moitie des enfants en surpoids ont une taille se situant entre 70 et 99 pour cent vers l age de 10 ans La taille adulte atteinte par ces enfants est ce a quoi on pourrait s attendre de la part de leur famille car la croissance excessive du milieu de l enfance est compensee par l attenuation de la poussee de croissance pubertaire Les chromosomes sexuels supplementaires au dela des deux chromosomes normaux entrainent habituellement une augmentation de la croissance en hauteur Les caryotypes les plus communs impliquant des hormones sexuelles supplementaires sont 47 XXY syndrome de Klinefelter 47 XYY et 47 XXX L increment de hauteur supplementaire est generalement modeste L hypogonadisme est la condition d une carence en hormones sexuelles due a une fonction reduite des testicules ou des ovaires a l adolescence Lorsque la secretion de testosterone ou d estradiol reste inferieure a la moyenne pendant l adolescence une taille adulte plus grande sera progressivement atteinte par une croissance supplementaire des bras et des jambes Cette grande taille aux membres longs est appele eunuque mais il ajoute rarement plus de 2 5 7 5 cm a la taille adulte La croissance supplementaire est empechee si l enfant recoit un remplacement approprie de testosterone ou d œstrogenes des le debut de l adolescence Une version tres rare mais plus extreme de la grande taille eunuchoide se produit lorsqu une mutation du recepteur des œstrogenes reduit la reponse des os a l œstradiol L estradiol est un sous produit de la testosterone chez les hommes et les femmes et est le plus puissant accelerateur de la maturation et de la fermeture des os connu Si une personne ne repond pas aux œstrogenes sa croissance peut se poursuivre jusqu a la fin de la vingtaine ou plus et la personne atteinte peut atteindre 8 pieds ou plus de hauteur La resistance aux œstrogenes est la seule autre condition endocrinienne qui peut rivaliser avec l exces d hormone de croissance pour produire le gigantisme En revanche la grande taille associe au syndrome d insensibilite aux androgenes le plus courant n est en moyenne que de quelques centimetres Le syndrome de Sotos ressemble a l acromegalie par sa legere distorsion de la croissance faciale En plus d une grande taille generale les principales caracteristiques sont une tete de grande taille une intelligence inferieure a la moyenne et une heredite autosomique dominante Il existe une cinquantaine de syndromes genetiques encore plus rares dans lesquels la croissance de l enfant est superieure a la moyenne Ces affections sont souvent associees a un retard du developpement ou a d autres problemes plus graves ainsi qu a la taille de l adulte ou ne peuvent etre legerement augmentees Etymologie et terminologieD autres noms quelque peu obsoletes pour cette pathologie sont l grec hyper au dessus du niveau normal et soma somatos corps la macrogenese grec makros grand production generation et en grec soma somatos corps et megas megas megalos great ReferencesInformations lexicographiques et etymologiques de Gigantisme dans le Tresor de la langue francaise informatise sur le site du Centre national de ressources textuelles et lexicales Voir aussiArticles connexes Hormone de croissance Acromegalie Liste des hommes les plus grands du monde Geant mythologie Nanisme Ella EwingLiens externes 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