Polydactylie

La polydactylie (du grec « poly » : « nombreux » et « dactyle » : « doigt ») se définit comme la présence d’un ou plusieurs doigts supplémentaire(s) au niveau de la main, ou d’un ou plusieurs orteils au niveau du pied. Les gènes induisant le développement de la polydactylie sont toujours présents chez les formes actuelles, ce qui suggère que, dans l'histoire évolutive du vivant, la polydactylie apparaît comme la condition plésiomorphe pour les tétrapodes, c'est-à-dire la condition primitive initiale du membre marcheur, la pentadactylie n'étant pas la disposition « canonique » de la structure de ce membre marcheur.

Radiographie d'une main polydactyle postaxiale

Cette malformation connue depuis longtemps est décrite dans la Bible^,.

La polydactylie est la plus fréquente des malformations de la main, l'hexadactylie (6 doigts ou orteils) la plus fréquente des polydactylies (1,7 cas pour mille naissances). On distingue classiquement la polydactylie « préaxiale » de la polydactylie « postaxiale », bien que certains contestent cette classification.

La polydactylie est une caractéristique de plusieurs maladies chromosomiques ou génétiques. Elle fait souvent suite à une mutation du gène HoxD 13 entraînant une mauvaise apparition de l'autopode.

Polydactylie postaxiale

Polydactylie postaxiale

Définie comme l’existence des doigts supplémentaires du côté de l'ulna ou d’orteils du côté de la fibula (donc du côté du petit doigt). Elle peut être complète : présence d'un doigt bien formé ou plus rudimentaire.

Elle est plus fréquente, et moins spécifique que la polydactylie préaxiale.

D'après une étude américaine, la polydactylie postaxiale isolée est plus fréquente chez la population noire (1 pour 100) et se transmettrait sur un mode dominant. Elle atteint plus souvent les hommes que les femmes.

Dans de rares cas, il peut y avoir présence simultanée de 12 doigts et 12 orteils.

Un cas exceptionnel d'enfant naissant avec 14 doigts et 20 orteils, né en 2010, a été découvert en Inde. Cinq ans plus tôt, un enfant chinois était né avec 15 doigts et 16 orteils.

Polydactylie préaxiale

Polydactylie préaxiale

Elle se définit comme l’existence de doigts supplémentaires du côté du radius (elle entre dans ce cas dans le cadre des anomalies de l'axe radial) ou d’orteils du côté du tibia.

Article détaillé : classification de Wassel (pouce)

En 2019, une étude portant sur deux sujets ayant une polydactylie préaxiale a montré que ceux-ci pouvaient bouger leur sixième doigt indépendamment des cinq autres, et qu'ils pouvaient réaliser avec une seule main certaines tâches spécifiques en nécessitant normalement deux. Cette étude est la première de ce genre.

Diagnostic

Il se fait lors de l’échographie du premier ou du deuxième trimestre. Le diagnostic est plus facile dans le cas de polydactylie de la main que du pied. Le diagnostic dépend de nombreux paramètres influençant la qualité de l’échographie : position du fœtus, quantité de liquide amniotique, surcharge pondérale de la patiente, échogénicité des tissus, type de doigt surnuméraire.

Lorsque le diagnostic est établi, il est impératif de procéder à une recherche minutieuse d’autres anomalies pouvant entrer dans une pathologie particulière. Les os longs seront tous mesurés.

Étiologie

L’interrogatoire des parents recherchera la notion de doigts supplémentaires dans la famille ou d’histoire d’ablation de doigt supplémentaire dans l’enfance.

Les investigations supplémentaires seront indiquées en fonction de l’histoire clinique et du résultat de l’échographie fait dans un .

Le tableau suivant résume les principales pathologies associées à une polydactylie.

LES PRINCIPALES PATHOLOGIES ASSOCIÉES À UNE POLYDACTYLIE

Pathologie	M.I.M	Autres caractéristiques majeures	Main	Pied
Trisomie 13		, Cardiopathie	Pré- et postaxiale	Pré- et postaxiale
		Holoproencéphalie
		Dysplasie rénale
type II		Dysplasie osseuse	Pré- et postaxiale	Pré- et postaxiale
Microdélétion 22q11		Cardiopathie
Syndrome de Bardet-Biedl
Syndrome de Smith-Lemli-Opitz		Microcéphalie, Ambiguïté sexuelle
Syndrome d'Ellis-Van Creveld		Cardiopathie
Syndrome de Greig		macrocéphalie, bosse frontale	Postaxiale préaxiale (rare)	Préaxiale postaxiale (rare)
Syndrome de Holt-Oram		Cardiopathie
Syndrome de McKusick Kaufman		Cardiopathie	Postaxiale
Syndrome de Wolf-Hirschhorn	194190
Syndrome de Pallister-Hall			Postaxiale	Postaxiale
		Pré- et postaxiale	Pré- et postaxiale
Syndrome Varadi-Papp			Pré- et postaxiale	Pré- et postaxiale
Syndrome de Meckel Type I			Postaxiale	Postaxiale
			Bilatérale postaxiale préaxiale	Bilatérale préaxiale
			Postaxiale	Préaxiale
Syndrome oro-facio-digital type IV		Pré- et postaxiale	Pré- et postaxiale
Syndrome de Townes-Brocks			Préaxiale
type II			Postaxiale	Préaxiale
			Préaxiale
			Préaxiale
Syndrome oro-facio-digital type I			Préaxiale
			Préaxiale
			Préaxiale	Préaxiale
			Préaxiale	Préaxiale
			Préaxiale
			Postaxiale
type Weyers			Postaxiale	Postaxiale
Syndrome oro-facio-digital type III			Postaxiale	Postaxiale
Syndrome oro-facio-digital type V			Postaxiale	Postaxiale
	601803		Postaxiale	Postaxiale
Syndrome de Joubert			Postaxiale	Postaxiale
	211750		Postaxiale	Postaxiale
Syndrome de Simpson-Golabi-Behmel	312870		Postaxiale
			Postaxiale	Postaxiale
			Postaxiale	Absence d’orteil
				Postaxiale
Traitement par aminoptérine(s)			Postaxiale
			Postaxiale	Postaxiale
			Postaxiale	Postaxiale
		Postaxiale	Hypoplasie des orteils
			Postaxiale	Postaxiale
			Postaxiale	Postaxiale
		Postaxiale
Nanisme létal type Greenberg			Postaxiale
Syndrome ophtalmo-acromélique			Syndactylie	Postaxiale
Anomalie de Pelger-Huet	169400		Chez les homozygotes
Syndrome de Goltz	305600

Personnalités et personnages polydactyles

Exemple de doigts surnuméraires, Brésil, 1979

• Volcatius Sedigitus, qui doit son cognomen à ses doigts surnuméraires selon Pline l'Ancien
• Henry II dit le pieux, duc du Cracovie, de Silésie et de Grande-Pologne (XIII^e siècle)
• Anne Boleyn, selon la rumeur qui lui attribuait 6 doigts à une main, mais qui était due à un dissident catholique durant les années 1580, et pourrait ne pas être vraie^{[réf. souhaitée]}.
• Robert Chambers, auteur de Vestiges of the Natural History of Creation, et son frère William : six doigts à chaque membre
• Toyotomi Hideyoshi, qui possédait deux pouces à la main droite, d'après la description du missionnaire jésuite Luis Frois qu'il avait reçu en audience
• Hound Dog Taylor (1915-1975), guitariste de blues et chanteur, qui avait six doigts à chaque main
• Hampton Hawes, pianiste de jazz, né avec à chaque main un doigt supplémentaire qui fut retiré par chirurgie à sa naissance
• Garfield Sobers, joueur de cricket barbadien, qui avait un doigt de plus à chaque main, qu'il se retira lui-même durant son enfance avec un couteau et des sutures de catgut
• Danny Garcia, champion de boxe ayant 6 orteils au pied droit
• Abdelaziz Stati, chanteur marocain de chaâbi appelé Stati à cause du sixième doigt que porte sa main gauche
• Albert Uderzo, né avec six doigts à chaque main et opéré^,
• Álvaro Magalhães, footballeur portugais
• Fabinho, footballeur brésilien, qui possède six doigts à chaque main
• Hrithik Roshan, acteur de Bollywood né avec un pouce surnuméraire à sa main droite
• Gemma Arterton, comédienne britannique, née avec à chaque main un doigt supplémentaire qui lui fut enlevé dans son enfance^,
• Varalakshmi V, née à Bangalore vers 1997 avec 8 doigts à chaque main et de 4 à 5 doigts supplémentaires à chaque pied
• Kamani Hubbard, enfant né en Californie vers 2008, avec 12 doigts parfaitement fonctionnels et 12 doigts de pied

Polydactylie dans la fiction

• Hannibal Lecter, psychiatre cannibale décrit dans les romans de Thomas Harris.
• Dans le livre et le film Princess Bride de William Goldman, Inigo Montoya recherche un homme à six doigts, le comte Rugen, meurtrier de son père.
• Le roman Carnaval noir de Metin Arditi (édition Grasset, 2018) traite du Christ à 12 doigts et mentionne un personnage atteint de polydactylie.
• Le roman Le Contorsionniste (The Contortionist's Handbook, 2002) écrit par Craig Clevenger traite de la vie de John Dolan Vincent, un faussaire de génie né avec un doigt supplémentaire à la main gauche.
• Dans la série animée Souvenirs de Gravity Falls (Gravity Falls, 2012-2016) écrite par Alex Hirsch, le personnage de Stanford Pines est né avec six doigts à chaque main. Le symbole de la main à six doigts apparaît également à de nombreux moments de la série.
• Dans le film Bienvenue à Gattaca (1997), lors d'un rendez-vous galant entre deux des protagonistes, on assiste à la démonstration du talent d'un pianiste possédant 6 doigts à chaque main modifiée génétiquement.
• Dans le film d'animation Raiponce, un homme possède six orteils aux pieds.
• Dans l'un des tomes des aventures de Blake et Mortimer, L'Affaire Francis Blake, c'est la polydactylie de l'industriel et mécène Adrian Deloraine qui révèle à Blake que l'espion haut placé qu'il recherche est le Sous-Secrétaire d'État Doyle-Smith, ami de Deloraine. En effet, Blake avait été prévenu par l'un de ses agents, Fielding, de se méfier d'un "homme à six doigts" qui serait l'un des chefs du réseau d'espionnage.
• Dans la série Ténébreuse (Darkover) de Marion Zimmer Bradley, cette malformation n'est pas rare dans la caste dominante des Comyns.
• Dans le visual novel Umineko no naku koro ni, le chef de la famille Ushiromiya, Kinzo Ushiromiya, possède six orteils à chaque pied, ce qui permet d'identifier son cadavre carbonisé^{[réf. nécessaire]}.

Notes et références

1. Pierre Corvol, Jean-Luc Elghozi, Sortir de l’eau. De la vie aquatique à la vie, Odile Jacob, 2011, p. 187.
2. La Bible, Deuxième Livre de Samuel, chapitre 21, verset 20. Deuxième livre de Samuel#Deuxi.C3.A8me livre de Samuel 21
3. La Bible, Premier Livre de Chroniques, chapitre 20, verset 6. Premier livre des Chroniques#Chapitre 20
4. Les malformations et déformation des orteils Cours Universitaire Paris V
5. Un bébé naît avec 12 doigts et 12 orteils parfaitement formés - RTL loisirs, 3 février 2009
6. Né avec 14 doigts et 20 orteils - 20 minutes, 26 juillet 2011
7. (en) C. Mehring, M. Akselrod et al., « Augmented manipulation ability in humans with six-fingered hands », Nature Communications, vol. 10,‎ 3 juin 2019(lire en ligne).
8. « Pline l'Ancien, Histoires naturelles, XI, 99 ».
9. (pl) Polskie Towarzystwo Historyczne, Mowia, wieki : magazyn historyczny, Państwowe Zakłady Wydawn. Szkolnych, 1961(lire en ligne), p. 52.
10. (en) Milton Millhauser, Just Before Darwin : Robert Chambers and Vestiges, Middelton, Connecticut, Wesleyan University Press, 1959, p. 14.
11. https://www.newworldencyclopedia.org/entry/Toyotomi_Hideyoshi
12. (en) Dennis Harrison, « Hamptom Hawes And The Fire Inside », JazzScript (consulté le 9 février 2010).
13. (en) Garfield Sobers, Garry Sobers : My Autobiography, Headline Book Publishing, 1^er mai 2002, 342 p. (ISBN 978-0-7553-1006-7), p. 6.
14. Article sur ContactTV.net.
15. Article sur le JDD.
16. (en) « a star is born: Hrithik Roshan », BollyVista (consulté le 9 février 2010).
17. (en) « Arterton's Extra Digits », IMDb, 7 octobre 2008(consulté le 9 février 2010).
18. (en) « Personality Parade - David Letterman », Parade, Advance Publications,‎ 10 novembre 2009(lire en ligne).
19. (en) Hope for Bangalore girl with 27 fingers and toes.
20. (en) Baby Born In Bay Area With 12 Functioning Fingers, 12 Toes.
21. (en) Silence of the Lambs, p. 15 : « D^r Lecter has six fingers on his left hand. »

Annexes

Articles connexes

• Chat polydactyle
• Syndactylie

Lien externe

• Site de renseignement sur les maladies rares et les médicaments orphelins
• Les étonnantes capacités motrices de mains à six doigts

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